Hipertensión Pulmonar en Anemia de Células Falciformes: Evaluación
y Reacción Cardiopulmonares a la Terapia Crónica del Inhibidor de la
Fosfodiesterasa 5
Casi una mitad de adultos con la anemia de células falciformes desarrolla la hipertensión pulmonar, un desorden raro del vaso
sanguíneo de los pulmones en los cuales la presión en la arteria pulmonar (el
vaso sanguíneo que lleva del corazón a los pulmones) sube encima de niveles
normales y puede llegar a ser peligrosa para la vida. La hipertensión pulmonar es un factor de
riesgo para la mortalidad en esta anemia, con índices de mortalidad importante más
arriba en pacientes de la célula falciforme con el desorden como pacientes
comparados sin la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar puede causar la fatiga,
vértigos, y la falta de aire como vasos sanguíneos que suministren los
pulmones se estrecha, forzando el corazón para trabajar más difícilmente
para activar sangre a través.
Esta hipertensión pulmonar es una
causa directa de la mortalidad para la enfermedad. Las personas de investigadores de los Institutos Nacionales de la Salud y de la
Universidad de Howard en Washington, C.C., condujo un estudio para
entender mejor que es esta hipertensión y determinar cómo es mejor evaluar si una terapia
específica tiene algún impacto en su tratamiento. Evaluaron a los pacientes con anemia falciforme con el la hipertension pulmonar con respecto a un grupo de pacientes de hipertension pulmonar sin anemia falciforme. Los Investigadores evaluaron la función cardiopulmonar de cada
paciente, incluyendo dimensiones hemodinámicas (circulación de sangre) y
arteriales. Para evaluar si
una terapia específica tendría algún impacto en estas dimensiones
funcionales, trataron a otro grupo de 14 pacientes con anemia falciforme e hipertension pulmonar por tres
meses con el sildenafil (Viagra), un vasodilatador que trabaja abriendo los
vasos sanguíneos o las arterias y bajando la presión arterial pulmonar. Hay
estudios e investigación clínicos en curso usando el sildenafil para la
hipertensión pulmonar, en adultos y niños. El estudio demostró esa hipertensión pulmonar, aunque
relativamente sea suave, se asocia a debilitaciones
severas en la función cardiopulmonar.
Investigadores también evaluados si una terapia específica para la hipertensión pulmonar tenía algún impacto en la presión sistólica de la arteria pulmonar (PAP, la contracción del corazón por el cual la sangre es forzada adelante y la circulación continuada) y la capacidad funcional. Trataron a 14 pacientes con la anemia de células falciformes y la hipertensión pulmonar con el magnesio hasta 100 del sildenafil tres veces al día por lo menos tres meses. El grupo del tratamiento incluyó tres hombres y a 11 mujeres con una edad media de 40 años que fueron seguidos para un promedio de 2,5 años. Todos Los pacientes participaron en una prueba del paseo del seis-minuto, la prueba estándar para los tratamientos para la hipertensión pulmonar que las dimensiones hasta dónde un individuo puede recorrer en seis minutos. Cuando estaban comparados al grupo de mando, después del tratamiento con el sildenafil por lo menos tres meses estos pacientes con anemia falciforme e hipertensión pulmonar experimentaron estadístico mejorías importantes en capacidad del ejercicio así como la mejoría hemodinámica.
“Nuestra investigación encontró que en pacientes con la anemia de células
falciformes, hipertensión pulmonar, aunque relativamente sea suave, se
asocia a debilitaciones severas en la función cardiopulmonar,” según Roberto
Machado, M.D., Corazón Nacional, Pulmón, e Instituto de la Sangre y
Departamento Crítico del Remedio del Cuidado, Centro Clínico, Institutos de la
Salud Nacionales y principal investigador del estudio. “Sin Embargo, también
aprendimos un ciertas buenas noticias para etapas tempranas de la enfermedad, que la terapia con el sildenafil parece tener un impacto favorable en presiones pulmonares y
capacidad funcional para estos pacientes, y podemos ayudar a llevar a una
mejor calidad de vida, aunque más investigación todavía se necesite.”
Trasplante Hematopoyético de la Célula para la Anemia de Células
Falciformes: Resultados Actualizados de la Juicio Multicentra
Actualmente, la única terapia potencialmente curativa para la anemia de
células falciformes es trasplante hematopoyético de la célula. La meta de este tratamiento es eliminar a las células
falciformes y reemplazarlas por las células madres hematopoyéticas que producen a los glóbulos rojos que no expresan,
en el mejor de los casos, ninguna hemoglobina de la hoz o, en peor de los
casos, cantidades similares al rasgo que condicionan. Para que los trasplantes de
la célula madre tengan éxito, las células madres donadas deben implantarse dentro de la médula del beneficiario, donde vendrán y proporcionarán una nueva fuente de las células de la sangre esencial y del sistema inmune.
Mientras que aparece ser una considerable ventaja a los que sobrevivan con
el implante estable de las células dispensadoras de aceite, hay también
riesgos para la salud importantes a los que experimenten este tratamiento.
Los resultados del trasplante son los mejores cuando están realizados en
niños con un donante del hermano que sea tipos de sangre y factor RH idéntico.
El análisis a largo plazo mostró que los pacientes con el trasplante estable
de las células hematopoyéticas tenían cese de complicaciones clínicas
de la anemia falciforme.
“Mientras Que nuestras conclusión confirman que los trasplantes de la médula
siguen siendo una intervención terapéutica establecida y viable para los niños
con la anemia de células falciformes severa, los datos también subrayan la
necesidad vital de encontrar maneras de reducir la toxicidad de los
trasplantes para estos pacientes ya enfermos,” dijo la Marca C. Walters, M.D.,
Departamento de la Hematología/de la Oncología del Centro de Investigación del Hospital de Niños en Oakland, California y autor importante del estudio.
